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La Dentinogénesis Imperfecta (DI) es una alteración hereditaria originada en la etapa de histodiferenciación de la odontogénesis. Existen dos tipos de Dentinogénesis Imperfecta, la tipo I, asociada a osteogénesis imperfecta, y la tipo II en la cual los pacientes solo padecen anormalidades dentinarias sin enfermedad ósea. Clínicamente el aspecto de los dientes con dentinogénesis imperfecta tipo II muestran alto grado de traslucidez ambarina. El tratamiento de la DI se orienta hacia la prevención de pérdida de esmalte y dentina por desgaste mecánico producto del cepillado dental, masticación y hábitos parafuncionales. Se presentó un caso clínico de DI tipo II. Reportándose un caso de una paciente de 19 años de edad que acude a la Facultad de Odontología de la Universidad de Los Andes por presentar una fractura dentaria; al examen intraoral se observan los dientes de color amarillo-café, ausencia total de caries; radiográficamente se observan coronas de forma bulbosa, constricciones cervicales y obliteración pulpar. Los hallazgos clínicos y radiográficos conducen a un diagnóstico definitivo de DI tipo II. Conclusiones: La DI es una patología poco común, por ello es importante que el odontólogo conozca las características propias de esta alteración, lo que incidirá positivamente en el diagnóstico clínico y por ende sobre el manejo terapéutico de la misma.