La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática autoinmune crónica caracterizada por la destrucción de los conductos biliares intrahepáticos, que conduce a colestasis, inflamación progresiva y, en casos avanzados, a cirrosis. Este reporte describe a una mujer de 60 años con antecedentes de CBP, diabetes mellitus tipo 2 e hiperlipidemia, quien presentó ictericia escleral, pancitopenia y esplenomegalia. Los hallazgos diagnósticos incluyeron niveles elevados de anticuerpos antimitocondriales (AMA) y antinucleares (ANA), pancitopenia secundaria a hiperesplenismo y esplenomegalia confirmada por ecografía. El tratamiento con ácido ursodesoxicólico estabilizó la colestasis, mientras que la pancitopenia persiste bajo monitoreo hematológico. Este caso resalta la importancia de un enfoque multidisciplinario para manejar las complicaciones metabólicas, hematológicas y hepáticas de la CBP, destacando el papel del diagnóstico temprano basado en marcadores inmunológicos y el manejo integral para prevenir progresión a insuficiencia hepática. La educación y el seguimiento clínico son esenciales para mejorar el pronóstico.

Recibido: 12/02/2025
Aceptado: 09/03/2025