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La Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) es una patología infra diagnosticada, considerada dentro de los parkinsonismos atípicos, su diagnóstico definitivo es neuropatológico, sus características clínicas: evolución progresiva, inicio luego de los 40 años, parálisis de la mirada vertical(superior o inferior) e inestabilidad postural temprana, así como una pobre respuesta a la levodopa dan una fuerte orientación diagnostica. En estudios de extensión como la RMN cerebral, se observan signos característicos,como la atrofia del mesencéfalo, del pedúnculo cerebeloso superior, del lóbulo frontal y el signo del colibrí. El presente caso se trata de un paciente masculino de 48 años de edad, quien acude al Instituto Autónomo Hospital Universitario de los Andes (IAHULA) por presentar irritabilidad y cambios de la personalidad desde hace 5 meses asociándose dificultad para la locomoción, tendencia a las caídas de forma frecuente y bradicinesia. Al examen físico se resalta: hipoproséxia, hipomimia, e hipofluencia, con imposibilidad para la supra e infraversión binocular y marcha festinante. Dicho cuadro se corresponde clínicamente con una PSP de presentación clásica. Dado lo infrecuente de ésta patología la incidencia es desconocida en países como Venezuela, en vista de que muchas veces no son reportados, o son diagnosticadosy tratados de manera inapropiada como enfermedad de Parkinson, sin embargo, se trata de una patología que no escapa a nuestra realidad, con una progresión rápida y síntomas iniciales que suelen pasar desapercibidos que nos obliga a tenerla presente para realizar un diagnóstico oportuno y brindar mayor calidad de vida al paciente..