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La obstrucción congénita del tubo digestivo es una de las patologías quirúrgicas neonatales más frecuentes. Afecta a 1/1000-2000 neonatos. Las obstrucciones anatómicas pueden ser intrínsecas o extrínsecas, siendo la causa más frecuente la atresia ileal. El diagnóstico prenatal es posible mediante ecografía fetal, aunque suele ser tardío en la gestación y con una sensibilidad variable. Este diagnóstico en comparación con el postnatal mejora el pronóstico ya que permite un manejo adecuado de los casos en unidades de medicina fetal y la programación del parto en un centro terciario donde exista disponibilidad de un equipo multidisciplinar que incluya obstetras, neonatólogos y cirujanos pediátricos. Frecuentemente las obstrucciones congénitas intestinales se asocian a cromosomopatías, malformaciones de otros órganos y enfermedades genéticas como la fibrosis quística. El pronóstico depende fundamentalmente de la causa subyacente, del nivel de la obstrucción y longitud intestinal afectada, del peso y edad gestacional al nacer. Presentamos el caso del diagnóstico prenatal a las 32 semanas de amenorrea de una obstrucción intestinal fetal asociada a un vólvulo ileal e íleo meconial en un feto afecto de fibrosis quística.