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El aneurisma de la vena de Galeno es una anomalía congénita poco frecuente, originada por un defecto en la fusión de las venas cerebrales. Las manifestaciones clínicas son variables dependiendo de la edad de la presentación. El pronóstico depende del momento en que ocurren las manifestaciones y del tamaño del aneurisma. El diagnóstico prenatal con ultrasonido es importante para el diagnóstico, definición del tratamiento y el apoyo obstétrico y perinatal óptimo. Se presenta un caso de aneurisma de la vena de Galeno diagnosticado en la etapa prenatal que fue remitido a la consulta de Alto riesgo a las 36 semanas de gestación. La ecografía fetal demostró una lesión quística de 22 x 20 milímetros a nivel frontoparietal en la línea interhemisférica compatible con aneurisma de la vena de Galeno. Se obtuvo un recién nacido masculino de 3200 gramos. El ultrasonido transfontanelar confirmó la malformación aneurismática de la vena de Galeno. El ecocardiograma reveló dilatación de las cavidades derechas sin ningún otro hallazgo. El aneurisma de la vena de Galeno puede causar morbilidad severa y mortalidad en los neonatos. El desarrollo de técnicas para el diagnóstico prenatal ha permitido modificar el pronóstico.