El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (TDCPR) es una neoplasia maligna muy poco frecuente, de mal pronóstico, que afecta generalmente a adolescentes y adultos jóvenes del sexo masculino. Los mecanismos fisiopatológicos subyacentes no están bien dilucidados, sin embargo se ha encontrado la formación de un gen fusionado llamado EWSR1-WT1. El diagnóstico se realiza con la toma de biopsia del tumor y pruebas con marcadores inmunohistoquímicos. El tratamiento amerita quimioterapia, radioterapia y resección quirúrgica. En este artículo se presenta el caso de un adolescente masculino a quien se le diagnosticó esta inusitada patología.

Recibido: 11 de Noviembre de 2022
Aceptado:23 de Julio de 2023
Publicado online:10 de Agosto de 2023