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Neurofibroma plexiforme gigante del nervio mediano
Resumen
La neurofibromatosis es un trastorno hereditario que afecta al desarrollo de los tejidos de las células nerviosas, provocandola aparición de tumores en los nervios periféricos. Los neurofibromas plexiformes son tumores benignos poco frecuentes de las vainas nerviosas de los nervios periféricos y son comunes en pacientes con neurofibromatosis tipo 1. Se presenta un caso de neurofibroma plexiforme gigante de nervio medial en una paciente de 8 años de edad, que presentó un aumento gradual del miembro superior derecho. La exploración reveló un agrandamiento de la cara anterior del miembro superior derecho, desde el pliegue del codo hasta la muñeca. La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa confirmaron una ligera disminución de la velocidad de conducción sensorial del nervio mediano. La resonancia magnética demostró una lesión multinodular e hiperintensa siguiendo el recorrido del nervio mediano. Una biopsia confirmó el diagnóstico de neurofibroma plexiforme del nervio medial. Los neurofibromas plexiformes pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, provocando cambios desfigurantes e incapacitantes, y tienen un potencial maligno en el 5% - 10% de los pacientes. Son más frecuentes en cara y cuello, mientras que aquellos que aparecen en las extremidades son más raros. El diagnóstico puede ser difícil, ya que presentan sintomatología similar a otras patologías nerviosas periféricas. Se presenta un caso de neurofibroma plexiforme gigante del nervio medial.
Recibido: 08 de Diciembre de 2022.
Aceptado:01 de Mayo de 2023.
Publicado online:30 de Junio de 2023.
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