Ehlers Danlos. A proposito de un caso

Resumen

El síndrome de Ehlers Danlos representa un desorden hereditario del tejido conectivo, caracterizado por hipermovilidad articular, extensibilidad de la piel y fragilidad de tejidos blandos, debido a la deficiencia del colágeno, sin distinción de sexo, ni raza, de evolución variable y sin tratamiento específico. Se reporta caso clínico de escolar femenino de 8 años de edad, quién consultó al Instituto Nacional de Rehabilitación para evaluación y tratamiento fisiátrico por presentar, luxación de rotula derecha en 1999, posterior al ejercicio físico, y que se ha MedULA, Revista de Facultad de Medicina, Universidad de Los Andes. Vol. 9 Nº 1-4. 2000. (2003). Mérida. Venezuela. 25 hecho recidivante a partir de 2002. Sin antecedentes personales relevantes. Madre de 34 años de edad con diagnóstico de Ehlers Danlos. Al examen físico se evidenció piel laxa, delgada, con múltiples equimosis en miembros inferiores, dolor en rótula derecha con maniobra a la aprehensión de la luxación positiva, hiperlaxitud de las articulaciones y fuerza muscular disminuida en ambos miembros superiores. Actualmente recibe tratamiento sintomático, preventivo y de fortalecimiento muscular con evolución satisfactoria. La educación sanitaria a los padres y a los niños con síndrome de Ehlers Danlos constituye el pilar fundamental para el tratamiento a largo plazo.